مسابقه ی سیمولتانه ی استاد فدراسیون جهانی آقای حمیدرضا محمدی با 120 نفر شطرنجباز
شما تنها نیستید ما انسانها همه اعضای یکدیگر هستیم .
مبلغ ورودی جهت واریزبه حساب انجمن حمایت از بیماران هموفیلی کل کشور 150000 ریال نی باشد که به
ضمنا در این گرد همائی انسانی گروهی از هنرمندان – ورزشکاران –مدیران و نویسندگان
و.....با حضور خود به این مسابقه گرمای خاصی می بخشند از شما عزیزان هم دعوت بعمل
می آوریم تا با حضور گرم خود روشنی بخش جمع ما باشید.
مبلغ ورودی بمیزان 150000 ریال جهت واریزبه حساب انجمن حمایت از بیماران هموفیلی کل کشور متعاقبا اعلام خواهد گردید.
ضمنا در این گرد همائی انسانی گروهی از هنرمندان – ورزشکاران –مدیران و نویسندگان
و.....با حضور خود به این مسابقه گرمای خاصی می بخشند از شما عزیزان هم دعوت بعمل
می آوریم تا با حضور گرم خود روشنی بخش جمع ما باشید.
هموفیلی یک بیماری بسیار قدیمی است. قدیمیترین آثار هموفیلی در مصر و فراعنه مومیایی شده دیده شده است. هموفیلی در مقایسه با سایر بیماریها یک بیماری نادر است. در ایران، مانند همه دنیا از هر 20 هزار نفر یک نفر هموفیل است و با جمعیت 70 میلیونی ما باید حدوداً 35 هزار نفر مبتلا باشند؛ ولی اغلب آنان ناشناس ماندهاند و فقط در حدود 7 هزار بیمار شناسایی شدهاند.
در خون انسان 13 فاکتور انعقادی وجود دارد که نبود هر یک از این فاکتورها موجب اختلال و تداوم خونریزی میشود. به عنوان مثال در هموفیلی نوع Aاختلال در فاکتورهای 8 و 9 وجود دارد و در هموفیلی نوع B، نبود فاکتور 9 اختلال انعقادی ایجاد میکند، بیماران هموفیلی نوع Cنیز با کمبود پلاکت مواجه هستند. بیماری هموفیلی، یک بیماری ژنتیکی وابسته به جنس است که در مردان دیده میشود.
بیماران هموفیلی به دلیل فقدان برخی فاکتورهای خونی خاص بشدت مستعد خونریزی هستند، به نحوی که با کوچکترین ضربه یا حتی به طور خود به خود دچار خونریزیهای بسیار شدید میشوند. در صورت بروز خونریزی باید بلا فاصله فاکتورهای انعقادی جایگزین شوند، وگرنه تاخیر در تزریق این فاکتورها میتواند باعث مشکلات مفصلی بسیار وخیم و حتی مرگ شود.
هموفیلی
هموفیلی نوعی بیماری ارثی اختلال در سیستم انعقاد خونی است . در حالت طبیعی بدن به کمک مواد مختلفی از جمله « فاکتورهای انعقادی » در مواقع خونریزی با منعقد کردن خون مانع ادامه خونریزی می شود .
همچنین این فاکتورها باعث جلوگیری از خونریزی در مفاصل و عضلات در طی فعالیتهای روزمره می شوند . در بیماریهای هموفیلی به علت کمبود نوعی از این فاکتورهای انعقادی ، خونریزی دیرتر بند آمده و بیشتر از حد طبیعی به طول می انجامد .
به طور کلی دو نوع هموفیلی وجود دارد که نوع اول یا هموفیلی A ، کمبود فاکتور ۸ و نوع دوم آن هموفیلی B ، کمبود فاکتور ۹ انعقادی می باشد .
چه کسی به هموفیلی مبتلاست ؟
به طور کلی هموفیلی تقریبآً همیشه در مردان دیده می شود . در یک سوم افراد هموفیلی سابقه خانوادگی هموفیلی وجود ندارد . از هر ۵۰۰۰ نوزاد پسر که متولد می شوند یک نفر به هموفیلی مبتلاست . در حال حاضر حدود ۴۰۰۰ بیمار هموفیلی در کشورمان شناسائی شده اند .
علائم هموفیلی :
به طور کلی علائم هموفیلی بیشتر پس از راه افتادن در کودکان بروز می کند . در این موارد به دنبال زمین خوردن کودک ، خونمردگی در پوست یا خونریزی از لب یا زبان ایجاد می شود . از سن ۳-۲ سالگی ممکن است خونریزیهای عضلانی و یا مفصلی و به دنبال آن بی حرکتی اندام کودک بروز کند . تزریق های داخل عضلانی نیز در این سن می تواند باعث خونریزی شود .
هموفیلی چگونه به ارث می رسد ؟
ژن سازنده فاکتورهای ۸ و ۹ بر روی کروموزوم X یعنی همان کروموزوم تعیین جنسیت وجود دارد . در خانم ها به علت اینکه ژن دوم X معمولاً سالم است ، لذا دخترها اکثراً در صورت انتقال ژن معیوب ناقل ژن هموفیلی خواهند شد . اما در پسرها به علت اینکه تنها یک کروموزم X وجود دارد در صورت انتقال ژن معیوب حتماً پسر مبتلا خواهد شد .
آیا آزمایشی برای یافتن ناقلین وجود دارد ؟
در آزمایشگاههای تخصصی در صورت اندازه گیری سطح فاکتور انعقادی و کمبود آن و نیز بررسی سوابق شخصی و خانوادگی فرد تا حدود ۸۵٪ افراد ناقل را می توان یافت . امروزه با روش های بررسی مستقیم کرموزومومی افراد ناقل بیشتری را می توان یافت . نرمال بودن سطح فاکتور انعقادی لزوماً ناقل بودن را رد نمی کند .
بر اساس میزان فاکتور انعقادی و کمبود آن هموفیلی را به ۳ نوع شدید ، متوسط و خفیف تقسیم می کنند .
هموفیلی شدید :
-
میزان فاکتور انعقادی کمتر از ۱٪
-
با هر ضربه مختصر و ضعیف خونریزی رخ می دهد .
-
گاهی خونریزی خودبخود نیز ایجاد می شود .
هموفیلی متوسط :
هموفیلی خفیف :
عوارض هموفیلی :
از محل های خونریزی می توان از مفاصل ، عضلات ، مغز ، گردن و حلق و نیز لثه ها و بینی نام برد . خونمردگی در پوست این بیماران با شیوع نسبتاً بالائی دیده می شود .
در افراد مبتلا به هموفیلی چه نکاتی را رعایت کنیم ؟
-
برای کودک اسباب بازی های نرم و بدون لبه های تیز بخرید .
-
به خود کودک و اطرافیان او در مورد بیماری او توضیح دهید .
-
واکسیناسیون را طبق برنامه انجام دهید ولی واکسن های عضلانی باید زیرپوست تزریق شود .
-
واکسن هپاتیت را حتماً تزریق کنید زیرا خطرات احتمالی ناشی از تزریق خون آلوده کاهش می یابد .
-
از لحاظ بدنی فعال باشید . فعالیت هائی همچون شنا و پیاده روی بسیار مفید است .
-
انجام ورزش هائی همچون بوکس و راگبی و ورزش های رزمی ممنوع است .
-
به علت ایجاد اختلال در انعقاد خون پس از مصرف آسپیرین افراد هموفیلی نباید مسکن هایی همچون آسپیرین را مصرف کنند . مصرف استامینوفن در مواقع درد مؤثر خواهد بود .
در مواقع زیر باید به بیمارستان مراجعه کنید :
-
هنگام بروز درد در مفاصل و عضلات تا بروز تورم صبر نکنید .
-
به هنگام بند نیامدن خونریزی زخم
-
دیدن خون در ادرار یا مدفوع
-
پس از ضربه شدید به سر و یا زمانی که سردرد با تهوع و استفراغ همراه است .
-
خونریزی یا تورم درگردن
-
درد شکم بدون علت واضح
درمان :
در حال حاضر درمان مشخصی به جز تزریق فاکتور دچار کمبود جهت بیماران هموفیلی وجود ندارد .
گاهاً از برخی داروهای دیگر همچون دسموپرسین ( جهت آزاد شدن ذخائر فاکتور ۸ در هموفیلی A ) و یا عوامل ضد فیبرینولیز ( ضد تخریب لخته خون ) نیز استفاده می شود .
منبع: http://www2.irib.ir/health/